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我院肿瘤科成功诊治一名castleman 病患者
发布日期:2018/5/28   浏览次数:355

    2018年5月11日国家卫健委等五部委联合发布第一批罕见病目录,其中第16种疾病为castleman病。荔湾医院肿瘤科曾于2015年4月确诊一名castleman病(castleman’s disease),治疗后随访至今病情稳定。
     病人郭某,男性,就诊时46岁。因“右枕后头皮下肿物切除术后9个月,血清球蛋白升高1周”2014年6月首次就诊于我院入院。曾于2013年9月在外院行右枕后头皮下肿物切除术,病理:淋巴组织增生性病变,未除外低度恶性结外边缘区粘膜相关性B细胞淋巴瘤。2014年6月门诊体检发现血清球蛋白高达97g/L。拟诊为“多发性骨髓瘤”。入院后骨穿未见异常,CT示脾大,血清轻链κ、λ轻度升高。因无特异性发现无法确诊,予对症治疗后出院。
    2015年1月出现双下肢疼痛,自行触及多处浅表淋巴结肿大再次入院,行左腹股沟淋巴结切除活检术,病理:淋巴结反应性增生。
    2015年3月病情加重,出现口腔咽喉、阴茎冠状沟区、胸背部皮肤多发点状疱疹,演变为溃疡,同时伴间歇性跛行,体重下降。
    2015年4月该病人再次入住我院肿瘤科,鉴于病情复杂,肿瘤科张宗城主任查阅文献后组织全科讨论及全院会诊,考虑不能除外白塞氏病及罕见的castleman病,建议再次审阅原有病理切片。后经北京301医院风湿科、南方医院病理科远程会诊,确诊为castleman病(局灶型)。予R-CHOP方案化疗6周期后,全身皮疹消失,溃疡愈合,下肢跛行症状好转,随访3年病情稳定至今。

知识链接
    castleman病(卡斯特曼病,或称为血管滤泡淋巴结增生,是少见的非典型淋巴增生疾病)。以无痛性淋巴结肿大为突出特点,病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞不同程度的增生,伴有多系统损害及全身症状。临床分为局灶型和多中心型两种,后者若合并多发性神经损害、器官肿大、内分泌改变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变,则诊断为POEMS综合征。castleman病需要和淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白塞氏病、原发性巨球蛋白血症等鉴别。本病例以皮疹为突出表现,容易和白塞氏病混淆。(荔湾医院   肿瘤科)

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